血友病是一种出血性疾病,影响到较多儿童的血液健康,病发起因与基因突变、遗传因素有关,可导致肌肉关节腔内产生不同程度的出血表现,严重者深部组织也可出血。随着发病时间的延长,还会并发肌肉萎缩、口腔出血等症状出现。
儿童时期血友病的并发率较高,是一种危害性较为严重的血液科疾病,一旦发病关节腔可产生反复的出血表现,导致血液无法完全吸收,最终形成为慢性炎症。在儿童的成长阶段要提防血友病的出现,且要掌握该病的症状表现。那儿童血友病引发的症状是什么呢?主要有以下几点。
1、皮肤、粘膜出血
皮肤、粘膜出血多见于皮下组织、口腔、鼻黏膜以及牙龈黏膜处,头部碰撞后引起出血在儿童中也很常见,部分患者如果在咽喉部发生出血,严重时甚至会导致患者出现窒息。
2、关节出血
关节出血是血友病最常见的临床表现之一,常见于膝关节,其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节等部位。关节出血可分为三个阶段:①急性期:关节内及外周组织出血,导致局部肿胀、热痛。
②关节炎期:关节如果反复出血很可能会刺激关节组织,从而形成慢性炎症。
③晚期:晚期会出现关节肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失,出现膝关节屈曲外翻和腓骨半脱位。
3、肌肉出血和血肿
严重患者会引起肌肉出血和血肿,多发生于有创伤或活动时间比较长的患者,且多发生于劳累的肌肉群,一旦出现深部肌肉出血时,可导致局部肿痛和关节活动受限,并导致局部缺血性损伤。
4、创伤或手术好了后出血
不同程度的创伤也会引起出血的情况,有些外伤还可能会引起颅内出血,严重的时候甚至会危及生命,所以一些有剧烈头痛的患儿要随时警惕颅内出血的可能。
治疗方法主要有以下几种:
1、输新鲜血浆或全血。
2、抗血友病球蛋白浓缩剂的应用可迅速提高抗血友病球蛋白的量。
3、抗纤溶药虽不能提高血浆凝血因子,但可防止已形成的血块溶解,而有助于止血。这类药物有6-氨基己酸、对羧基苄胺及止血芳酸等。
4、肾上腺皮质激素可改善毛细血管通透性,减少出血,一般在急性出血时应用。可用强的松7-10天。
5、局部和体表出血灶处理:对表面创伤、鼻衄等局部出血者,可局部压迫或冷袋冷敷止血。必要时可用外科缝合法止血。
以上便是对于儿童患上了血友病之后我们应该做的事情的介绍,上面的治疗方法,若是能够及时而正确的实施出来,对于血友病患者将是非常有帮助的,治疗之后那麻烦自然会远离而去。
参考资料:
中华医学会血液学分会血栓与止血学组、中国血友病协作组.血友病诊断与治疗中国专家共识(年版)[J].中华血液学杂志,,38(5):-.